HISTORIA DEL SÍNDROME

100-200 d.C. La primera descripción médica corresponde a Aretaeus de Capadocia, médico griego, a quien se le atribuye también el uso por primera vez del término Diabetes y la descripción de la Enfermedad Celíaca, y quien en el segundo siglo después de Cristo describe pacientes con tics motores y vocalizaciones.

Fines Siglo XIX. Cuando estos tics motores se prolongan por más de un año y se asocian, aunque no necesariamente, de manera contemporánea a tics vocales, el cuadro recibe el nombre de Síndrome de Gilles de la Tourette. Este neurólogo francés, alumno de Charcot, a la edad de 28 años describió este trastorno, en 1885, en 9 pacientes. Al año siguiente Charcot denomina al cuadro como "Le maladie de Tics de Gilles de la Tourette", en honor a su discípulo. En el artículo de 1885 La Tourette incluye un personaje de la nobleza francesa conocida como la Marquesa de Dampierre, quien por más de 78 años presentó tics motores y vocales, incluyendo una disruptiva coprolalia (emisión involuntaria de obscenidades), lo que lamentablemente la estigmatizó y aisló socialmente. Gilles de la Tourette describió además que sus pacientes imitaban inconscientemente los movimientos de otras personas (ecopraxia), su lenguaje (ecolalia) e incluso el propio lenguaje (palilalia); es decir, estos pacientes hacían o decían lo que recién habían visto o escuchado. Así mismo, describió en estos enfermos la presencia de elementos obsesivos compulsivos, hecho que actualmente se considera como parte importante de la sintomatología conductual asociada y como una expresión clínica más del trastorno que tiene base genética en gran parte de los casos.

Tanto Charcot como La Tourette consideraron siempre a este cuadro como una enfermedad heredodegenerativa progresiva, y claramente diferenciable de la histeria.

1900-1960. Sin embargo, durante casi un siglo prevaleció la visión psicoanalítica de psiquiatras como Freud, Ferenczi y Mahler, quienes consideraron a los tics y su expresión mayor, el Síndrome de La Tourette, como de origen psicogénico o reflejo de represión sexual en la infancia o una enfermedad de la voluntad. Esto se apoyaba, además, en la ausencia de otra anormalidad neurológica y la indemnidad de las funciones cognitivas (prueba de ello es la existencia de ticosos célebres como los escritores Moliére, André Malraux, Samuel Johnson).

1960. Sin embargo, en 1961 con la introducción del neuroléptico haloperidol, por el psiquiatra francés Seignot, para tratar a un paciente refractario aún a la cirugía (lobotomía), la aparición de formas secundarias de tics por encefalitis y trauma y la frecuente expresión hereditaria del cuadro, llevaron a afirmar su base orgánica.

1980. En ese año, J.Bliss, paciente de 68 años, con un cuadro de La Tourette por más de 60 años publica un artículo que revolucionó los conceptos de la enfermedad, cuestionando la noción de que los tics fueran involuntarios sino más bien capitulaciones voluntarias que surgen como liberación de una sensación premonitoria que sí es involuntaria y tan incapacitante o más que los tics.

Aún considerada erróneamente enfermedad infrecuente, este hecho se debe probablemente a un subdiagnóstico ya que este trastorno en su mayoría es de leve intensidad y muchos pacientes nunca consultan. En esto influye, según han determinado estudios en familiares de pacientes o a través de la detección del cuadro a nivel poblacional, el hecho que 30% de las personas afectadas no se da cuenta por sí mismo de la presencia de tics. Gracias a la difusión en los medios de comunicación en Estados Unidos por la Asociación de pacientes con el síndrome de La Tourette, así como por su difusión en la literatura general a través de autores como Oliver Sacks , se estima que habría más de 100.000 pacientes diagnosticados, de los cuales 40.000 ya forman parte de esta asociación. La prevalencia más aceptada de este trastorno en la población general es de 5 casos en 10.000 personas.

Si bien la clasificación que aparece en la tabla es útil, clínicamente es un poco artificial ya que actualmente se consideran estas tres formas clínicas una variación del mismo trastorno. Así, es frecuente observar en una misma familia de un probando con La Tourette otras personas afectadas con las otras presentaciones clínicas.